haemtech Haematologic Technologies，Inc。（HTI/haemtech）是一家ISO 9001：2015注冊公司，是一家專業(yè)從事體外研究用高質(zhì)量血漿蛋白分離和表征的主要制造商。HTI的重點是凝血級聯(lián)中涉及的蛋白質(zhì)，以及骨代謝的調(diào)節(jié)。HTI產(chǎn)品系列包括超過150種高度純化和充分表征的蛋白質(zhì)，包括酶原，酶，輔因子和抑制劑，以及單克隆和多克隆抗體的互補系列。還可提供因子缺乏的等離子體和定制的血液采集管，用于臨床研究。提供的服務(wù)包括定制蛋白質(zhì)純化，蛋白質(zhì)修飾，化驗開發(fā)，合同制造和合同研究。

haemtech HCVWF-0190說明書

von Willebrand因子（和VIII免費）

血管性血友病因子
的多聚體結(jié)構(gòu)說明了具有結(jié)合因子VIII的1.8MDa von Willebrand因子（vWF）多聚體的形成。每個vWF單體（Mr = 260,000）在分子的NH2末端附近含有因子VIII結(jié)合位點。單體通過二硫鍵端對端地連接（NH 2至NH 2和COOH至COOH）以形成大的多聚體。成熟的多聚體可以每個單體亞基結(jié)合一個因子VIII分子。

HCVWF-0190 Human von Willebrand Factor

HCVWF-0191 Human von Willebrand Factor - VIII "Free"

血管性血友病因子（vWF）是一種多聚體血漿糖蛋白，是正常止血血小板栓塞形成所需的（1-8）。成熟的血漿蛋白由明顯相同的亞基（Mr = 260,000）組成，它們通過二硫鍵結(jié)合在一起。循環(huán)的vWF分子的大小范圍從二聚體（Mr = 520,000）到極大的多聚體（Mr> 10,000,000）。在正常止血期間，較大的vWF多聚體負(fù)責(zé)通過在血小板內(nèi)糖蛋白IB和內(nèi)皮下的暴露膠原之間形成橋接來促進血小板栓的形成（9-14）。缺乏vWF蛋白或存在導(dǎo)致聚合減少的異常可能導(dǎo)致生物活性喪失，這是馮維勒布蘭德氏病的特征。

除了其在血小板栓塞形成中的作用外，vWF還負(fù)責(zé)血漿中因子VIII（抗血友病因子）的結(jié)合和轉(zhuǎn)運（15）。似乎后一事件是功能性因子VIII的穩(wěn)定性和有效遞送的原因。研究表明，因子VIII與成熟vWF亞基的NH2末端部分結(jié)合，每個vWF單體具有一個因子VIII分子的化學(xué)計量（16,17）。

單鏈vWF單體在NH 2 - 末端和COOH - 末端都含有大量半胱氨酸殘基，其參與多聚體形成。碳水化合物分析表明，近15％的vWF質(zhì)量是由碳水化合物貢獻的（18）。似乎碳水化合物用于保護vWF免于蛋白水解，但對于功能活性或多聚體形成不是必需的。

使用Thorell（19）和Lollar（20）描述的方法的組合，從檸檬酸鹽人血漿制備vWF。還可獲得因子VIII“游離”vWF制劑，其進一步純化以確保去除因子VIII促凝血活性（仍存在抗原）。通過在還原條件下的SDS-PAGE判斷，制劑純度> 95％，并且通過SDS /瓊脂糖凝膠中的電泳測定由大的多聚體組成。將蛋白質(zhì)在0.025M檸檬酸鈉，0.1M甘氨酸，0.1M NaCl，pH6.8中冷凍運輸，在-70℃下儲存。

參考

• Hoyer，LW，Blood，58,1（1981）。
• Ruggeri，ZM和Zimmerman，TS，J。Clin。Invest。，65,1318（1980）。
• Zimmerman，TS，et al。，Proc。國家科。科學(xué)院。科學(xué)。USA，72,5121（1975）。
• Hoyer，LW和Shainoff，JR，Blood，55,1056（1980）。
• Counts，RB，et al。，J.Clin。Invest。，62,702（1979）。
• Perret，BA，et al。，Biochim。生物物理學(xué)。Acta，578,164（1979）。
• Weinstein，M。和Deykin，D.，Blood，53,1095（1979）。
• Meyer，D.，et al。，J.Lab。臨床。Invest。，95,590（1980）。
• Okumura，T。和Jameison，GA，Thromb。Res。，8,701（1976）。
• Nachman，RL，et al。，J.Clin。Invest。，59，（1977）。
• Jenkins，CSP等，J.Clin。Invest。，57,112（1976）。
• Santoro，SA，Thromb。Res。，21,689（1981）。
• Santoro，SA和Cowan，JF，Collagen Relat。Res。，2,31（1982）。
• Morton，LF，et al。，Thromb。Res。，32,545（1983）。
• Tuddenham，EGD，et al。，Br。J. Haematol。，52,259（1982）。
• Foster，PA，et al。，J.Biol。Chem。，262,8443（1987）。
• Parker，CG和Lollar，P.，J.Biol。Chem。，262,17572（1987）。
• Federici，AB，et al。，J.Clin。Invest。，74,2049（1984）。
• Thorell，L。和Blomback，B.，Thromb。Res。，35,431（1984）。
• Lollar，P.，et al。，J.Biol。Chem。，263,10451（1988）。
• Furlan，M.，Human Protein Data（A。Haeberli，ed。）©VCH Verlagsges，mbH，Weinheim

出版物

• Garcia，A.，et al。，Blood。2005年11月15日; 106（10）：3410-3414。（纖維蛋白原受體激活）
• Liu，J.，et al。，Blood。2005年10月15日; 106（8）：2750-2756。（VWF誘導(dǎo)的信號傳導(dǎo)）
• Pergolizzi，R.，Blood。2006年8月1日; 108（3）：862-869。（小鼠vWF病）

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